La miastenia gravis es una enfermedad autoinmunne en la que, de manera gradual, los músculos pierden su fuerza y su función.
Las enfermedades autoinmunes o autoinmunitarias son causadas por el propio organismo a través de la generación de sustancias denominadas anticuerpos que atacan a sus propios tejidos.
En la miastenia gravis los anticuerpos generados por el organismo están diseñados para atacar a unos receptores localizados en la denomina placa o unión neuromuscular, que es el área en la que se produce la transmisión nerviosa que pone en marcha la contracción muscular.
Este trastorno afecta a cada individuo de forma diferente, por lo que cada persona puede presentar la debilidad muscular a nivel de distintos grupos de músculos.
Los síntomas son los siguientes:
Las enfermedades autoinmunes o autoinmunitarias son causadas por el propio organismo a través de la generación de sustancias denominadas anticuerpos que atacan a sus propios tejidos.
En la miastenia gravis los anticuerpos generados por el organismo están diseñados para atacar a unos receptores localizados en la denomina placa o unión neuromuscular, que es el área en la que se produce la transmisión nerviosa que pone en marcha la contracción muscular.
Este trastorno afecta a cada individuo de forma diferente, por lo que cada persona puede presentar la debilidad muscular a nivel de distintos grupos de músculos.
Los síntomas son los siguientes:
- Debilidad muscular
- Visión doble (ambliopía)
- Debilidad de los párpados (párpados caídos)
- Dificultad para hablar o sonreír.
- Dificultad para masticar y deglutir.
La debilidad muscular ocurre habitualmente después de que un grupo muscular ha sido activado y funcionado y, en menor grado, cuando el grupo muscular estaba en reposo. Es la denominada debilidad por fatiga, característica que sirve para el diagnóstico de esta enfermedad.
Herramientas de diagnóstico
El diagnóstico se basa en la historia clínica realizada por el médico, con especial referencia al tipo de debilidad muscular que refiere el paciente y a su progresión. Un examen del paciente puede poner de manifiesto debilidad en las extremidades, en los músculos oculares y en los músculos de la expresión facial.
Una serie de pruebas han sido utilizadas para confirmar los casos de miastenia gravis:
Una serie de pruebas han sido utilizadas para confirmar los casos de miastenia gravis:
- La colocación de una bolsa de hielo (procedimiento simple que mejora transitoriamente la debilidad palpebral).
- La prueba de edrofonium (una medicación que, administrada por vía endovenosa, mejora transitoriamente la fuerza muscular en los grupos afectados).
- La determinación en sangre de anticuerpos contra los receptores de la placa neuromuscular.
- Pruebas instrumentales de la conducción nerviosa que demuestren la fatiga y la debilidad de los grupos musculares afectados.
Los síntomas de la miastenia gravis suelen mejorar con medicaciones que aumentan la cantidad de acetilcolina (un neurotransmisor) presente en la placa neuromuscular.
Los tratamientos dirigidos hacia el sistema inmunitario incluyen inyecciones intravenosas de inmunoglobulina, medicación que suprime la respuesta inmunitaria (inmunosupresores) y extracción de los anticuerpos presentes en el plasma (mediante un procedimiento denominado plasmaféresis).
Si la miastenia de un paciente se relaciona con anormalidades en el timo (una glándula situada en la base del cuello, tras el esternón) la extirpación del timo (timectomía) puede mejorar los síntomas de la miastenia gravis.
Cuando la miastenia afecta a los músculos de la respiración se puede presentar una crisis respiratoria, que necesita de asistencia urgente.
Fuentes: The Journal of the American Medical Association (JAMA) y The Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)
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